【39健康網(wǎng)】全國首例!小兒患雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤伴瘤栓,,廣東醫(yī)生技高膽大,,一次性成功除瘤取栓

2018-04-10

? ? ? 2018-04-10葉芳

? ? ? ?小寶寶肚子大很正常?洗澡摸到寶寶肚子硬邦邦,,以為消化不好,?有時(shí)并沒有這么簡單,它很可能是孩子被惡性腫瘤擊中的信號,!

  39健康網(wǎng)最新獲悉,,廣西桂林男寶寶小鴻禧在10個(gè)月大時(shí),不幸查出罹患“雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤伴巨大瘤栓”,,生命危在旦夕,,治療難度相當(dāng)大。不幸的他,,遇到了一群醫(yī)術(shù)精湛高超的好醫(yī)生,。中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合出擊,一次手術(shù)就成功切除右腎,、剔除左腎腫瘤,,并取出瘤栓,,讓患兒重獲新生。

  據(jù)悉,,目前國內(nèi)尚無雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤伴瘤栓病例的文獻(xiàn)報(bào)道,,并且一次性同時(shí)進(jìn)行雙側(cè)腎腫瘤的手術(shù)加取瘤栓手術(shù)也未見文獻(xiàn)。

  半歲寶寶拉血尿,,B超發(fā)現(xiàn)腎上長腫瘤

  今天(4月10日)是小鴻禧一周歲的生日,,此前的一場生死考驗(yàn)讓這個(gè)生日變得格外不同。

  小鴻禧爸爸介紹,, 孩子出生后一直很正常,,只是半歲時(shí)偶爾晚上哭鬧厲害,直至去年11月2日突然拉血尿,,“到醫(yī)院一做B超,,發(fā)現(xiàn)孩子腎臟長了一個(gè)腫塊,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議我們趕緊到上一級醫(yī)院做CT跟全身檢查”,。

  隨后,,他們來到廣州中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診。接診醫(yī)生,、小兒外科劉鈞澄教授對小兒惡性實(shí)體瘤的診治有豐富的經(jīng)驗(yàn),,很快確診小鴻禧是“雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤伴瘤栓”。

  劉鈞澄教授表示,,腎母細(xì)胞瘤是一種比較常見的小兒惡性腫瘤,,但雙側(cè)則不多見,平均每年可以接診到一兩例,,但是去年有所增多,,一下子收治了七八例雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。

  雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤約占腎母細(xì)胞瘤的3%左右,。經(jīng)查文獻(xiàn),,腎母細(xì)胞瘤合并下腔靜脈(IVC)瘤栓的發(fā)病率為4.5%。另有文獻(xiàn)報(bào)道,,腎母細(xì)胞瘤伴瘤栓的發(fā)生率約占所有單側(cè)腎母細(xì)胞瘤總數(shù)的10%,,瘤栓進(jìn)入心臟的發(fā)生率約為1%。

  瘤栓使腎靜脈增粗10倍,,栓子脫落隨時(shí)會(huì)猝死

  腎母細(xì)胞瘤相對較好治療,,但是伴隨巨大瘤栓特別是長至心房內(nèi)的巨大的瘤栓,治療難度很大,。且不說小鴻禧年齡太小不足1歲,,更可怕的是,瘤栓不但侵犯了孩子的雙腎靜脈,還從雙腎靜脈下方3厘米起到心臟都塞滿了瘤栓,。同時(shí)第二肝門和第三肝門匯入下腔靜脈處也有瘤栓,,并長至右心房。


  “整個(gè)瘤栓有17厘米長,,使患兒的腎臟靜脈比普通小兒增粗了10倍?!眲⑩x澄表示,,小鴻禧的右腎腫瘤包膜已出現(xiàn)破裂。如果不及時(shí)手術(shù)治療,,孩子遲早會(huì)因?yàn)閲?yán)重營養(yǎng)不良,,腫瘤侵犯重要器官引起多臟器的衰竭,瘤栓脫落堵塞心房等而死亡,。

  瘤栓是什么,?可能很多人覺得陌生,一般的腫瘤不會(huì)長瘤栓,,但是腎母細(xì)胞瘤容易長瘤栓,。這是由于腫瘤壓迫了血管導(dǎo)致血流減慢,同時(shí)腫瘤分泌的各種因子,,逐漸形成了腫瘤栓子,。腎母細(xì)胞瘤的瘤栓很兇險(xiǎn),病人隨時(shí)可能因?yàn)榱鏊撀涠蝗烩馈?/p>

  劉鈞澄坦言,,治療上的難度是雙腎腫瘤不能兩個(gè)腎均切除,,手術(shù)起碼要留一個(gè)腎臟,只能剔除腫瘤,。在確保手術(shù)切除干凈的基礎(chǔ)上同時(shí)要盡量保存腎單位,,保證術(shù)后腎功能可以維持日常生長發(fā)育,以及術(shù)后的化療,。手術(shù)中不能損傷保留腎的血供,,才可保證術(shù)后有足夠的腎功能。

  雙腎同時(shí)手術(shù)取瘤栓,,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大步步驚心

  術(shù)前小兒外科科內(nèi)會(huì)診認(rèn)為此手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大,,手術(shù)切除腫瘤和取瘤栓是治療最重要的一環(huán)。春節(jié)前夕又進(jìn)行了多學(xué)科的全院會(huì)診,,包括小兒外科,、心臟外科、麻醉科,、放射科,、體循科、PICU,、手術(shù)室對病例進(jìn)行詳細(xì)的討論,、手術(shù)分工與配合,。

  目前國內(nèi)對雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤幾乎都是采用分期手術(shù)?!耙?yàn)橥瑫r(shí)對兩個(gè)腎臟進(jìn)行手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大,,不僅麻醉風(fēng)險(xiǎn)增加,手術(shù)可能損害腎功能,?!眲⑩x澄表示,但小鴻禧由于瘤栓已侵犯雙腎的靜脈,,瘤栓波及下腔靜脈內(nèi),、肝左靜脈及右心房。分期手術(shù)無法一次干凈全部取出瘤栓,,影響治療效果,。因此決定雙側(cè)腎腫瘤同時(shí)手術(shù),并體外循環(huán)取瘤栓,。

  年初八上午9:30,,小鴻禧如期被推進(jìn)手術(shù)室。醫(yī)生在手術(shù)入腹后探查發(fā)現(xiàn),,右腎連腫瘤為10cm×10cm×10cm,;右腎靜脈增粗,直徑為3cm,,里面塞滿了乳白色,、質(zhì)硬的腎母細(xì)胞瘤的腫瘤栓子。其左腎大小約8cm×8cm×7m,,在中上部位長了一個(gè)直徑3cm的腫瘤,。


  手術(shù)時(shí)先剔除左腎腫瘤,為了保護(hù)腎組織,,在左腎周圍放冰粒,,使左腎溫度降溫,并且輕按左腎門血流減少,,沿腫物外周,,把腫物完整剔除。然后,,再對右腎腫瘤進(jìn)行根治性切除,。同時(shí)密切監(jiān)測尿量的變化,以防損傷腎血管和切除一側(cè)腎后出現(xiàn)無尿,。確保手術(shù)中和圍手術(shù)期尿量是治療成敗關(guān)鍵問題之一,。

  右腎腫瘤進(jìn)行根治性切除過程在切斷右腎靜脈后,即見靜脈腔內(nèi)塞滿了瘤栓,創(chuàng)面無血流,,對瘤栓稍做固定后暫時(shí)不做進(jìn)一步的處理,,右腎切除后先進(jìn)行腹膜后淋巴結(jié)清掃。

  經(jīng)仔細(xì)檢查,,雙腎靜脈均有瘤栓,,醫(yī)生決定從右腎靜脈開始取栓,再向上游離瘤栓,。由于第二肝門瘤栓無法從下腔靜脈游離出,,隨即建立體外循環(huán),從心房向下游離瘤栓,,同時(shí)配合與下腔靜脈處游離瘤栓。待下腔靜脈與心房兩處游離瘤栓會(huì)合后,,自右心房完全取出一條長約17cm的瘤栓,,左腎靜脈內(nèi)的瘤栓也成功取出。

  經(jīng)過5個(gè)多小時(shí)的奮戰(zhàn),,終于成功切除右腎,,剔除左腎腫瘤,并取出全部瘤栓,?!耙揽恳粋€(gè)人或一個(gè)科室的力量,根本無法完成如此高難度的大手術(shù),,”劉鈞澄表示,,此次之所以能夠成功開展雙腎除瘤手術(shù),得益于中山一院的綜合實(shí)力強(qiáng),。在整個(gè)診治期間,,由心臟外科的陳光獻(xiàn)教授(心臟那部分手術(shù)負(fù)責(zé)),麻醉科袁寶龍教授,,體循科的榮健教授,,PICU的李易娟教授和唐雯主任,共同參與和努力的結(jié)果,。術(shù)后一度患兒的尿量偏少,,也得到了腎內(nèi)科的陳崴教授和心兒科的覃友振教授的指導(dǎo),使到患兒能安全度過圍手術(shù)期,。

  術(shù)后的小鴻禧恢復(fù)良好,,現(xiàn)在吃睡正常,還很精神活潑,。面對一群媒體記者圍觀,,他一點(diǎn)不怕生,清澈烏黑的小眼神東看西看,不時(shí)發(fā)出“嗚嗚”的聲音引起大家注意,。術(shù)后除了做化療,,滿一歲后將開始做放療。

  醫(yī)生提醒:孩子出現(xiàn)3種情況,,要警惕腎母細(xì)胞瘤

  小鴻禧是出現(xiàn)血尿癥狀,,父母才察覺出異常,查出腎母細(xì)胞瘤,,此時(shí)腫瘤已經(jīng)侵犯到腎盂,。而實(shí)際上更多的情況下,是家長在小孩洗澡,、穿衣服時(shí)摸到孩子肚子一側(cè)硬一側(cè)軟,。

  小鴻禧的媽媽其實(shí)之前也摸到孩子肚子硬邦邦,但以為是便秘,,消化不良,,就沒太在意。劉鈞澄提醒家長,,嬰幼兒肚子變大,、肚子發(fā)硬不能掉以輕心。尤其是孩子有以下情況,,應(yīng)該警惕腎母細(xì)胞瘤:

  第一種:孩子像貓一樣怕光,,這種患有先天性無虹膜癥的病人,要警惕合并腎母細(xì)胞瘤,。

  第二種:半邊肢體肥大,,明顯比對側(cè)大,需要排查淋巴瘤管瘤和腎母細(xì)胞瘤,;

  第三種:雙側(cè)隱睪+尿道下裂,,有這種泌尿系缺陷的孩子可能合并腎母細(xì)胞瘤。

  上三種述都是腎母細(xì)胞瘤的高?;純?,最好定期每半年查一次B超。(通訊員:彭福祥? 圖片/醫(yī)生提供)

  專家介紹


  劉鈞澄

  中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科 教授,、主任醫(yī)師

  現(xiàn)任廣東抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)副主任會(huì)委員,、廣東省健康管理委員會(huì)小兒外科分會(huì)副主任會(huì)委員。

  曾任中國抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)常委,、全國小兒外科分會(huì)肝膽學(xué)組副組長,、廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)主任委員。

  獲中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)科技之星,,獲廣東省科技成果和省衛(wèi)生廳衛(wèi)生醫(yī)療成果獎(jiǎng),。

  從事小兒外科臨床30多年,,擅長小兒實(shí)體瘤、小兒肝膽道疾病,、新生兒外科的疑難病例,、罕見病例的診治。國內(nèi)最早進(jìn)行膽道閉鎖的診治,。近年來在診治小兒巨大,、復(fù)雜惡性實(shí)體瘤方面,有較高造詣,。

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